Болезнь Шамберга

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Заболевание характеризуется образованием бурых пятен на коже вследствие повреждения капилляров

Характерный признак патологического процесса — появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания — пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.

Причины возникновения

Принято считать, что болезнь Шамберга  имеет аутоиммунный характер и любые предписания о том, как лечить данную патологию, основываются именно на этом.  Иммунные клетки организма восстают против собственных клеток. Так повреждаются мелкие сосуды на нижних конечностях, образуются темные бурые пятна в результате множества подкожных кровоизлияний. Так как болезнь преимущественно поражает мелкие капилляры ног по всей длине или внизу принято среди возможных причин выделять следующие:

Прогрессивный пигментный дерматоз появляется, когда стенки кровеносных сосудов пропускают эритроциты, которые попадают в кожу. При этом клетки разрушаются и выпускают железо.

Медики установили несколько основных негативных факторов, в число которых входят вирусные инфекции и повышенная чувствительность к определенным лекарственным препаратам, таким как аспирин или тиамин.

Переохлаждение может спровоцировать разрыв капилляров

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.

Механизмы болезни точно не установлены, однако одна из версий более предпочтительна. Считается, что повреждение стенок сосудов имеет под собой аутоиммунную природу, то есть клетки собственных сосудов воспринимаются как аллерген, и их атакует иммунная система.

В результате повреждаются стенки сосудов, в них образуются отверстия, через которые выходит немного крови под кожу. Визуально это выглядит как точечное кровоизлияние.

Постепенно железо из эритроцитов, которые попали внутрь кожи, начинает преобразовываться в особый пигмент – гемосидерин. Он имеет бурый цвет и придает специфическую окраску коже.

К настоящему времени точные причины болезни Шамберга выявить не удалось. Однако большинство врачей склоны считать, что повреждение стенок капилляров имеет аутоиммунную природу.

То есть иммунная система организма из-за какого-то сбоя начинает воспринимать клетки собственных сосудов, как чужеродные. В результате иммунной атаки стенки сосудов повреждаются, и некоторая часть циркулирующей по ним крови попадает под кожу.

Внешне это проявляется, как точечные кровоизлияния. С течением времени железо, содержащиеся в эритроцитах крови, преобразуется в особый пигмент (гемосидерин), который и придает коже специфическую бурую окраску.

Симптомы болезни

Среди основных симптомов данного заболевания специалисты выделяют:

В большинстве случаев симптомы заболевания проявляются на голенях

При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.

Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния.

Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Болезнь имеет достаточно типичные проявления: высыпания симметричны, но имеют внешнее разнообразие.

Это происходит потому, что на коже одновременно могут находиться новые и застарелые кровоизлияния.

При болезни Шамберга нет общих нарушений самочувствия, так как кроме кожных сосудов нигде кровоизлияний не образуется. Течение болезни доброкачественное, не дает осложнений и не нарушает общего самочувствия.

Выделяется четыре типа болезни Шамберга:

1. Петехиальный тип

В основном мужской. Высыпания проявляются на коже бедер и голеней — это различного размера пятна с неровным контуром.

Пятна состоят из множества сгруппированных мелких точечных кровоизлияний. По мере развития они становятся буро-желтыми или буро-коричневыми. На коже нет отечности и дискомфорта.

2. Телеангиоэктатичный тип.

Высыпания расположены по всему телу, проявляются пятнами-«медальонами», в центре которых располагаются телеангиоэктазии (деформированные и расширенные подкожные сосуды) и по краям — точечные кровоизлияния. Высыпания не болят и не зудят, дискомфорта не причиняют.

3. Лихеноидный тип болезни Шамберга.

Симптомы заболевания начинают проявляться в виде единичных точек. Спустя небольшой период времени они сливаются в пятна, вокруг которых образуются новые точки капилляров. При этом старые пятна постепенно начинают светлеть.

При травмах болезнь Шамберга может проявиться более выраженно из-за слабости сосудистой стенки.

Тяжелые случаи иногда приводят к снижению гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. А такие состояния требуют дополнительного курса лечения.

Диагностика

Большинство людей предпочитают не обращаться к специалисту при появлении данного заболевания, поскольку тяжелыми симптомами она не сопровождается. Но больному обязательно необходима консультация специалиста, поскольку симптомы болезни Шамберга очень схожи с другими серьезными заболеваниями, такими как пигментный или варикозный дерматит, старческая и кольцевидная пурпура, саркома Капоши.

Установить точный диагноз может только специалист после проведения тщательного обследования больного.

Врач может поставить предварительный диагноз уже на первом осмотре

Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.

Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме.

Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.

Заболевание диагностируется на основании клинической картины. С помощью дерматоскопии детально изучается сосудистый рисунок области высыпаний, в котором наблюдается скопление фрагментов капилляров и иммунных клеток.

О патологии сосудистой стенке говорят участки изъязвления и некроза, сужение просвета стенки капилляра. На таких участках, как правило, развиваются тромбозы, которые затрудняют кровоток.

Болезнь необходимо дифференцировать со следующими патологиями:

• пурпурой Батемана или старческой пурпурой;
• пурпурой Майокки (другой вид сосудистого аутоиммунного заболевания);
• варикозным дерматитом;
• саркомой Капоши(при СПИДе).

Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.

Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.

Для того чтобы установить точный диагноз, необходима консультация и затем и лечение у врача-дерматолога.

Иногда требуется дополнительное посещение аллерголога-иммунолога.

Первоначальный диагноз устанавливают на основании типичных проявлений на коже и описания динамики высыпаний самим больным.

Одним из основных диагностических методов для определения болезни Шамберга является дерматоскопия зоны поражения – исследование верхних слоев кожи под микроскопом.

При болезни Шамберга врач обнаружит:

• изменения капилляров с их набуханием,
• особые расширения по ходу сосудов (в них копятся аллергены),
• эритроциты вне сосудов,
• участки изъязвлений сосудов,
• сосуды сужены из-за разрастания неповрежденных участков сосудов (чтоб попытаться закрыть дефекты).

Поскольку большинство форм болезни Шамберга не вызывают болезненных или других неприятных ощущений, то больные нередко сомневаются, нужно ли обращаться к врачу.

Ответ на этот вопрос однозначный: обязательно! Дело в том, что возможно потребуется дифференциальная диагностика, поскольку болезнь Шамберга имеет схожие симптомы с другими заболеваниями. Например:

• Пигментным дерматитом Гужеро-Блюма;
• Старческой пурпурой Батемана;
• Кольцевидной пурпурой Майокки;
• Варикозным дерматитом;
• Саркомой Капоши и пр.

Поставить правильный диагноз сможет только врач, проведя перед этим необходимые исследования.

Для точной диагностики необходимо:

• Проведение визуального осмотра;
• Проведение анализа крови для определения содержания железа и способности крови «связывать» железо.
• Возможно, потребуется проведение десфераловой пробы. Для этого больному внутримышечно вводится 500 мг десферала. После этого производится сбор мочи (в течение первых 6-24 часов после введения) и проводится анализ на содержание в ней железа.
• Для постановки диагноза часто назначается дерматоскопия – исследование кожи под сильным увеличением. При проведении этого исследования у пациентов с болезнью Шамберга можно заметить набухание стенок капилляров, расширения по ходу поверхностных сосудов, скопления иммунных клеток в сосочковом слое дермы.

Диагностику следует начинать с первичного осмотра дерматолога. Если специалист сомневается, он назначает дерматоскопию, которая позволяет выявить расширение сосудов кожного покрова.

Также необходимо проведение исследований:

• крови на содержание железа;
• на ферритин;
• десфераловая проба. Исследование заключается в употреблении раствора с содержанием десферала и подсчет количества вещества в моче.

Система лечения болезни должна быть комплексной.

Лечение болезни

Медикаментозной схемы лечения данного заболевания, как таковой, не существует. Есть ряд рекомендаций, которые направлены на поддержание тонуса сосудов нижних конечностей.

Общими будут назначения ангиопротекторов («Гесперидин», «Диосмин»), для укрепления стенок сосудов, курс такой терапии будет довольно долгим, около двух месяцев.

При определенных формах назначают антигистаминные препараты, такие как «Цетиризин» и нестероидные противовоспалительные средства или кортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон») для снятия болевого синдрома и воспаления.

При осложненном течении болезни назначают препараты железа с целью восстановить параметры крови. Крайне редко рекомендованы такие процедуры как плазмоферез и гемосорбцию.

К общим рекомендациям можно отнести следующее:

• беречься от переохлаждения и травмирования ног,
• ограничить физическую нагрузку на нижние конечности,
• использовать гипоаллергенные препараты в уходе за кожей,
• исключить аллергенные продукты питания,
• питаться правильно, употреблять больше свежих овощей и фруктов, продуктов, богатых витамином С для укрепления стенок сосудов.

В борьбе с болезнью Шамберга у женщин и у мужчин имеет успех лечение народными средствами. Как уже отмечалось, болезнь Шамберга невозможно излечить полностью, можно лишь снять, или значительно уменьшить видимые симптомы и лечение народными средствами как раз направлено именно на это.

Специалисты народной медицины для лечения этого недуга применяют отвары целебных трав. Самыми эффективными будут:

При лечении заболевания назначаются определенные медикаменты и диета. Пациенту рекомендуется избегать переохлаждений и различного рода травм, так как это может спровоцировать развитие заболевания.

Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов

Ограничить придётся потребление продуктов из следующего списка:

• орехи;
• сдобная выпечка;
• фрукты и ягоды с ярким окрасом;
• яйца;
• ананас;
• грибы;
• копчёности;
• консервированные блюда;
• жирная рыба;
• жирное мясо.

Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:

• отварное белое мясо курицы или индейки;
• брынза;
• пресный хлеб (лаваш);
• растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
• кисломолочные продукты;
• овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
• каши (рисовая, овсяная, гречневая);
• фрукты (яблоки, бананы, груши).

Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.

Терапия народными средствами

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания.

Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой

Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

Гемосидероз кожи — заболевание, не угрожающее жизни пациента, но причиняющее ему моральные страдания в связи с косметическим дефектом. Оставлять без внимания неприятные симптомы нельзя. Стоит пройти полное обследование, чтобы исключить наличие других опасных патологий сосудистой системы.

Лечебная стратегия при лечении болезни Шамберга заключает в себя три направления:

• местная терапия;
• общая терапия;
• общеукрепляющие действия.

При местной терапии используют:

• мази с кортикостероидами для устранения отеков, воспаления, зуда.
•  гепариновые мази для укрепления  сосудистых стенок.

Общая терапия включает в себя применение внутрь следующих средств:

• кортикостероидов;
•  противовоспалительных препаратов;
•  лекарственных средств, препятствующих склеиванию тромбоцитов (дезагрегантов);
• лекарственных средств, уменьшающих проницаемость сосудов и улучшающих микроциркуляцию крови.

В тяжелых случаях показаны методики, позволяющие удалять из крови факторы, провоцирующие данное заболевание. Это так называемые процедуры экстракорпоральной гемокоррекции, которые включают в себя следующие медицинские мероприятия: криопреципитацию, гемосорбцию, плазмофорез.

При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.

Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.

Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.

Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.

Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.

В основе лечения лежат:

• диетотерапия с исключением потенциально аллергенных и раздражающих продуктов (исключается шоколад, цитрусовые, крепкие напитки в виде кофе и чая, жареные блюда с коркой, копчености, спиртное и цитрусы),
• рекомендуется исключение ушибов кожи,
• необходимо исключать переохлаждения ног и рук,
• показаны только умеренные нагрузки,
• необходима санация (тщательное пролечивание) хронических очагов инфекции – кариеса зубов, тонзиллита, эндокринной патологии, хронических болезней,
• необходим тщательный и деликатный уход за кожей с применением исключительно гипоаллергенной косметики.

Из медикаментозной терапии применяются:

• так как болезнь Шамберга имеет иммунную природу, применяют кортикоидные гормоны (преднизолон и его аналоги),
• применяют средства, подавляющие воспаление стенок сосудов,
• показаны сосудистые препараты, стимулирующие регенерацию и препараты, не позволяющие крови свертываться внутри капилляров (дезагреганты).

При тяжелых случаях болезни Шамберга применяются методы удаления из крови иммунных комплексов – гемосорбцию, плазмоферез и криопреципитацию.

Прогноз при заболевании благоприятный, так как на общее самочувствие и развитие организма она не влияет. Но качество жизни болезнь Шамберга нарушает – больные стесняются своего внешнего вида, не могут носить открытую одежду.

Для лечения болезни Шамберга врач подбирает необходимые препараты и дает пациенту рекомендации по изменению привычного образа жизни.

При болезни Шамберга могут быть назначены препараты для приема внутрь:

• Для купирования воспалительного процесса – нестероидные средства противовоспалительного действия.
• Для снятия зуда – средства, содержащие кортикостероиды.
• Для повышения прочности стенок сосудов – препараты кальция и калия, а также, витамины групп C, P и K.

При болезни Шамберга показано использовать средства для местного применения:

• Для снятия воспаления и зуда – мази, содержащие кортикостероиды.
• Для укрепления капилляров – мази, в состав которых входит гепарин

Рекомендации по питанию и образу жизни

Пациентам, у которых диагностирована болезнь Шамберга, рекомендуется соблюдение диеты, исключающей употребление раздражающих и могущих спровоцировать аллергию продуктов. Необходимо отказаться от:

• Шоколада;
• Копченостей;
• Жареных блюд;
• Цитрусовых;
• Крепко заваренного чая и кофе;
• Спиртных напитков.
• Острых приправ.

Нужно стараться избегать:

1. Длительной утомляющей ходьбы;
2. Длительного пребывания на ногах;
3. Переохлаждения и перегрева;
4. Ушибов и поверхностных травм.

Одновременно с выполнением рекомендаций врача, можно использовать средства народной медицины, направленные на укрепление стенок сосудов.

В нетрадиционной медицине можно отыскать множество полезных рецептов для лечения заболевания. Наиболее эффективными считаются:

1) Диета, исключающая аллергенные и раздражающие продукты:

• шоколад;
• цитрусовые;
• острые блюда;
• крепкий кофе и чай;
• жареные и копченые блюда;
• спиртные напитки.

2) Внутрь по рекомендации лечащего врача:

• для укрепления стенок сосудов — витамины С, К, Р, препараты калия, препараты кальция; 
• для уменьшения воспаления и болевых ощущений — нестероидные противовоспалительные средства;
• для уменьшения зуда и воспаления — кортикостероиды.

 3) Местно по рекомендации врача:

• для уменьшения зуда, отека и воспаления — мази с кортикостероидами;
• для укрепления стенок сосудов — мази с гепарином.

Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется избегать:

• длительной ходьбы;
• длительного стояния;
• переохлаждений;
• ушибов.

Профилактика и прогноз

Людям, у которых обнаружили прогрессивный пигментный дерматоз, необходимо соблюдать специальную диету для скорейшего выздоровления. Прежде всего больному нужно обязательно отказаться от употребления жареных и острых блюд, копченых изделий, шоколада, цитрусов, крепкого черного чая, алкогольных напитков и разнообразных приправ.

Некоторые коррективы придется внести и в привычный образ жизни, вплоть до полного выздоровления. Необходимо избегать продолжительных пеших прогулок, многочасового пребывания на ногах, переохлаждений и перегревов, незначительных травмирований и ушибов.

Для предотвращения болезни тщательно следите за чистотой своей кожи. Если пользуетесь косметическими средствами — бальзамами или кремами, то отдавайте предпочтение гипоаллергенным средствам. Не забывайте о правильном питании.

В холодное время года внимательно относитесь к выбору одежды. Обувь должна быть высокой и максимально прикрывать голень. Переохлаждение, так же как и перегрев может спровоцировать развитие болезни.

Болезнь Шамберга имеет хроническое течение, поэтому прогноз заболевания частично благоприятный. Полное купирование заболевания невозможно, однако грамотно подобранная стратегия лечения может не только смягчить симптомы заболевания, но и отстрочить рецидивы.

Профилактики для данного заболевания не существуют, так как до конца не понятны механизмы его вызывающие.

Специфической профилактики болезни Шамберга не существует, поскольку до конца не ясны причины, вызывающие заболевание.

Прогноз на полное выздоровление при болезни Шамберга неблагоприятный, заболевание имеет хроническое течение. Однако грамотно подобранное лечение может смягчить симптомы и отсрочить время появления новых пятен.

Частые вопросы

Чем характеризуется болезнь Шамберга?

Болезнь Шамберга характеризуется появлением пигментных пятен на коже, которые могут быть различных оттенков – от светло-коричневых до темно-красных.

Каковы причины возникновения болезни Шамберга?

Причины возникновения болезни Шамберга могут быть связаны с нарушениями кровообращения, гормональными изменениями, а также наследственными факторами.

Каковы методы лечения болезни Шамберга?

Лечение болезни Шамберга может включать применение косметических средств для скрытия пигментных пятен, а также лазерную терапию для уменьшения видимости пятен на коже.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Болезнь Шамберга может иметь сходные симптомы с другими заболеваниями, поэтому важно получить профессиональную консультацию.

СОВЕТ №2

Избегайте травмирования кожи, так как это может усугубить симптомы болезни Шамберга. Избегайте интенсивных видов спорта или активностей, которые могут вызвать ссадины или ссадины на коже.